Caso 3/2004 - Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Abstract

Dados clínicos -Criança com 7 anos de idade, sexo masculino, cor branca apresentava há um ano cansaço a moderados esforços acompanhado de palpitações precordiais, com caráter progressivo. Ecocardiograma já havia revelado, com 15 meses de idade, dilatação do anel aórtico correspondendo na ocasião a 32 mm de diâmetro, quando também apresentava mínima regurgitação valvar ao ventrículo esquerdo. Ao exame físico estava em bom estado geral, eupnéico, corado e com pulsos amplos nos 4 membros. A pressão arterial era de 100/40 mmHg, o peso de 24,5 kg e a altura de 126,5 cm. A aorta era palpada ++ na fúrcula. No precórdio havia impulsões de moderada intensidade nas bordas esternais, direita e esquerda. O ictus cordis era palpado no 5 o e 6 o espaços intercostais esquerdos, para fora da linha hemiclavicular, muscular ++, limitado por duas polpas digitais. As bulhas eram hiperfonéticas sendo única a 2 a bulha na área pulmonar. Havia frêmito e sopro holodiastólico de intensidade moderada, decrescendo, suave, na área aórtica, 3 o e 4 o espaços intercostais direito e esquerdo. Auscultavase, ainda, sopro sistólico +/++ na área aórtica e borda esternal esquerda. O fígado não foi palpado.O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e sinais de sobrecarga biventricular com complexos polifásicos em V 1 com R'= 3 mm nesta derivação e R em V 6 com 23 mm. A onda T mostrou-se negativa de V 1 a V 5 , expressão da dilatação do ventrículo direito. Havia distúrbio de condução pelo ramo direito com QRS alargado e espessado, com 0,11" de duração. SÂP: + 50 o , SÂQRS:-10 o , SÂT: +60 o .Imagem radiográfica -Salienta acentuado aumento da área cardíaca (ICT: 0,87), à custa do ventrículo esquerdo (arco inferior esquerdo muito desviado para a esquerda) e do átrio direito. A aorta mostra-se aumentada tanto na sua porção ascendente, acima do arco inferior direito, quanto na porção da croça e descendente, dilatada até o nível do diafragma. A trama vascular pulmonar é nitidamente aumentada por congestão hilar e nos lobos superiores ( fig. 1).Impressão diagnóstica -Esta imagem sugere a presença de insuficiência aórtica dada a grande dilatação do ventrículo esquerdo e da aorta. A pressuposta falência ventricular é responsável pela congestão venocapilar pulmonar.Diagnóstico diferencial -São salientadas, neste caso, as causas congênitas da dilatação aórtica como ocorre no aneurisma dos seios de Valsalva, na síndrome de Marfan e na fragilidade da parede aórtica em outras síndromes, como na osteogênese imperfeita, em mucopolissacaridoses, dentre as principais.Confirmação diagnóstica -Os elementos clínicos foram decisivos para o diagnóstico da insuficiência aórtica de grande repercussão, confirmada pelo estudo ecocardiográfico que mostrou dilatação exagerada da aorta ascendente (55 mm) com átrio esquerdo, apresentando-se com 20 mm de diâmetro. O ventrículo esquerdo tinha 56 mm de diâmetro diastólico e 36 mm de sistólico com fração de encurtamento ventricular de 38% e fração de ejeção de 76%. O ventrículo direito era normal, com 10 mm de diâmetro e a insuficiênc...