IntroduçãoCerca de 10% da população mundial é portadora assintomática de dois tipos importantes de anemia hereditá-ria: doença falciforme e talassemias. Ambas apresentam distribuição geográfica bastante diversificada na África, Ásia, Europa e América, apesar de originalmente estarem confinadas nas regiões tropicais e subtropicais. Desde a década de 50 tem sido discutido que as altas prevalências dessas duas anemias hereditárias, assim como a causada pela deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, se deve à proteção seletiva de seus heterozigotos contra os efeitos letais das infecções causadas pelo Plasmodium falciparum. Uma similaridade entre a distribuição geográfica da α-talassemia e a incidência de malária em algumas áreas também tem sido demonstrada; entretanto, os mecanismos de proteção dos heterozigotos talassêmicos não são completamente compreendidos.2 Apesar de décadas de estudos epidemiológicos e especulações, o modo de seleção que favorece o gene da hemoglobina S continua pouco conhecido. Lisa et al (1994) 3 propuseram que a fertilidade diferencial seria uma explicação para a manutenção do polimorfismo de hemoglobinopatias em algumas populações.