Doença de Madelung: relato de casos e revisão da literatura

Abstract

A doença de Madelung caracteriza-se pelo acúmulo simétrico de massas de tecido lipomatoso, não-encapsulado, na região cervical e tronco superior (tipo I; mais comum) ou de forma difusa, como uma simples obesidade (tipo II). Constitui uma entidade benigna rara, de etiologia desconhecida, porém com uma clara associação com o abuso de álcool. É mais freqüente em homens de meia idade e descendentes de italianos. Os autores apresentam 3 casos de Lipomatose Simétrica Múltipla, classificados como tipo I, que referiam deformidade estética e diminuição da mobilidade cervical, sem queixas de compressão do trato aerodigestivo. Os pacientes foram tratados cirurgicamente, com bom resultado estético e sem complicações perioperatórias, comprovando a eficácia da abordagem cirúrgica. Também fazem uma revisão da literatura.

Surgical approach in a patient with Multiple Symmetrical Lipomatosis: Case Report

“…MSL may present as symmetrical or non-symmetric fat tumors involving the neck and shoulders; it assumes the shape of a “horse's collar”. The patient presented this typical symmetrical aspect; the tumor also extended partially to the thorax 1 .…”

“…Another hypothesis suggests that abnormal mitochondrial DNA could cause this disease. A further possibility is differentiation of preadipocytes into mature adipocytes that could point to a different site for lipomas 1 , 2 .…”

“…In 1888 Otto Wilhelm Madelung, a surgeon, published a study of 33 patients with symmetric fat tumors that involved the neck and shoulders; around the neck it was distributed as a “horse's collar” 1 .…”