Síndrome de Melkersson-Rosenthal: relato de casos e revisão da literatura

Abstract

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é rara, de etiologia desconhecida e de provável predisposição hereditária. Caracteriza-se pela presença de edema orofacial recidivante, língua plicata e episódios recorrentes de paralisia facial periférica. Após surtos repetidos, déficits permanentes da movimentação facial podem ser responsáveis por transtornos na comunicação, na alimentação e alterações estéticas que determinam danos psíquicos aos pacientes. A abordagem terapêutica da paralisia facial periférica nesta síndrome merece atenção especial e diferenciada das outras etiologias. Nosso objetivo é revisar as características clínicas e discutir as opções terapêuticas existentes na literatura com a desta casuística. Relatamos quatro casos clínicos com paralisia facial periférica e confrontamos os tratamentos instituídos com os dados provenientes da revisão da literatura. Dois dos casos relatados apresentaram evolução favorável da paralisia facial mesmo sem tratamento medicamentoso, os outros dois casos foram submetidos à descompressão do nervo facial. Em um deles, houve recuperação significativa da movimentação facial. O outro mostrou recorrência da paralisia mesmo após a descompressão parcial. Os pacientes com a síndrome de Melkersson-Rosenthal e que exibem paralisia facial com má evolução ou quadros recidivantes, podem ser abordados cirurgicamente.

Melkersson–Rosenthal Syndrome in Childhood: Report of Three Paediatric Cases and a Review of the Literature

“…As a matter of fact, the first symptoms occurred before the age of 18 years in 116 cases, but only 67 patients (57.8%) were diagnosed with MRS before this age [2,3,4,5,10,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39]. Two of the three cases we have reported have been diagnosed under the age of 10; interestingly, literature describes only 18 cases in which diagnosis was made that early [10,14,15,16,17,18,27,31,34,35,37,39].…”

“…The youngest patient, described by Ehmann et al, was 22 months old [14]. The bar chart referring to the “Age distribution at first episode” shows that the onset of the disease covers a wider age interval, between 4 and 15 years (Figure 4) [2,3,5,6,7,12,13,16,17,19,22,23,24,25,26,29,30,31,33,35,36,37,38,39].…”

“…MRS seems to be more frequent among females [27,40]. So far, the cases reported in literature have highlighted a slight female preponderance before 18 years of age (44 males, 55 females (55.6%); see Table 1) [2,3,4,5,10,12,13,16,17,18,19,22,24,26,30,31,33,34,35,37,38,39]. Some authors have speculated that sex hormones may be important triggers or predisposing cofactors for episodes of orofacial oedema or lower motor neuron facial nerve paralysis [2].…”

Peripheral Facial Palsy in the Setting of Melkersson-Rosenthal Syndrome

“…As disease progresses, facial palsy episodes increase in frequency and duration and may cause residual paresis or sinkinesias. After several relapses, permanent deficits of facial mobility may lead to difficulties in communication or feeding; esthetic changes may appear with potential negative psychological impact 13 . Therefore, it is necessary to rapidly reestablish facial mimic through physical therapy 14 , including neuromuscular proprioceptive facilitation techniques and therapeutic modalities such as orofacial massage, ice massage, facial muscle exercises in front of mirror (biofeedback) and strengthening of facial muscles -essentially the same treatment patterns used in Bell's palsy.…”

Síndrome de Melkersson-Rosenthal complicada com hemiespasmo facial e hipertensão intracraniana / Melkersson-Rosenthal syndrome complicated with facial hemiaspasm and intracranial hypertension

“…A síndrome de Melkersson-Rosenthal tem uma incidência estimada de 0,08% e etiologia ainda desconhecida 3 . Segundo Ang e Jones, 2002, há uma leve predileção pelo sexo feminino, geralmente em torno da segunda década de vida 4 , não existe predileção racial 5 e não há relatos que associem a S.M.R à transformação maligna 6 . A síndrome tem uma tríade clássica, constituída por edema orofacial recorrente ou persistente, paralisia facial recidivante e língua plicata ou escrotal, que ocorre muito raramente 7 .…”