Alterações comportamentais graves em paciente com doença de Fahr

Abstract

RESUMO -Relatamos o caso de um homem de 40 anos de idade com doença de Fahr, definida por calcificações idiopáticas bilaterais em núcleos da base, que desenvolveu transtorno depressivo, tiques motore s e fônicos, comportamentos estereotipados tipo "punding" e alterações de personalidade com import a n t e s implicações sócio-familiares. Discutimos as manifestações psicopatológicas da doença de Fahr e a import â n c i a dos núcleos da base na determinação do comportamento humano. PALAVRAS-CHAVE: doença de Fahr, núcleos da base, depressão, tiques, punding.Severe behavioral changes in a patient with Fahr's disease ABSTRACT -We report on a case of a 40 year-old man with Fahr's disease, defined by idiopathic bilateral basal ganglia calcification, who developed depressive disord e r, motor and phonic tics, stereotyped behaviors such as punding and personality changes with significant social and familiar implications. We discuss about the psychopathology of Fahr's disease and the relevance of the basal ganglia in the determination of human's behavior.KEY WORDS: Fahr's disease, basal ganglia, depression, tics, punding.A doença de Fahr (DF), epônimo para calcinose estriado-pálido-denteada idiopática, re f e re-se à calcificação idiopática bilateral nos núcleos da base, esporádica ou familiar, supostamente uma doença autossômica dominante . Ressalta-se que a calcificação nos núcleos da base já foi relacionada a mais de 30 condições clínicas, incluindo uma variedade de doenças infecciosas, metabólicas e genéti-c a s 1 , 4 . Alguns autores empregam o termo síndro m e de Fahr para descrever a calcificação patológica nos núcleos da base que pode ser causada por doenças de etiologias diversas 3 . Entretanto, nem todos os casos de calcificação intracraniana são síndrome de Fahr já que podem acometer outras áreas que não os nú-cleos da base. De nota, calcificações dos núcleos da base também podem ser encontradas incidentalmente em 0,7 a 1,2% dos exames de tomografia computadorizada de crânio (TC). Essas calcificações são usualmente benignas, sem etiologia definida e com localização pre f e rencial nos globos pálidos, especialmente em pacientes acima de 60 anos de idade 1 . O term o doença de Fahr é reservado aos quadros idiopáticos de calcificação patológica nos núcleos da base 3 . Os núcleos da base têm sido exaustivamente estudados por estarem relacionados não apenas com a motricidade, mas com diferentes aspectos do comport a m e nto humano, encontrando-se alterações nessas estruturas em transtornos do humor, de personalidade, psicoses e transtornos do chamado espectro obsessivo-compulsivo.O caso que relatamos diz respeito a um adulto

Fahr’s Disease Presenting with Manic Symptoms

“…2 FD is characterized by clinical heterogeneity and can be asymptomatic (more frequent among middle-aged patients) or associated with neuropsychiatric manifestations. [3][4][5][6][7] The physiopathological mechanism of FD is not completely understood. Anatomopathological alterations mainly were observed in small vessels, perivascular regions, neuroglia and neurons.…”

Fahr’s Syndrome presenting with epileptic seizure, two case reports

“…In the literature, varying manifestations of Fahr’s syndrome are described as memory disturbance, hallucination, delusions, personality change, and depression [2]; motor and phonic tics, stereotyped behaviors [3]; and extrapyramidal signs, such as Parkinsonism and paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia [4]. Hoque et al [5] described a case of Fahr’s disease that presented with complex partial seizure and behavioral abnormalities.…”

Dysfunctions of the stomatognathic system and vocal aspects in Fahr disease: case report

“…Brain imaging shows the presence of whitish concentrated radiopaque regions according to the affected area and with well-defined areas, although the highest concentration is observed in a particular region of calcification, such as the basal ganglia (1)(2)(3) . Regarding the clinical findings on the disease, the literature data show that there are changes in social behavior and motor functions, as well as motor and phonic tics and inappropriate behavior according to the situation experienced (4) , features that imply modifications in speech and orofacial motor functions.…”

“…It is known that injury to brain areas, especially those involving the coordination of movements, maintenance of motor rhythm, and muscle tone, such as the basal ganglia region, highly affected by Fahr's disease, can result in changes in muscle function, changing stomatognathic functions. In this disease of oral expressiveness, the individual has difficulty or inability to express themselves through speech because of the difficulty in maintaining speech (4)(5)(6) . Thus, this study aims to report the case of a patient with Fahr's disease, seeking to describe the main stomatognathic characteristics and vocal aspects found.…”