Demencia frontotemporal no familiar y epilepsia generalizada

Abstract

RESUMEN -Se presenta un paciente de 62 años, sin antecedentes familiares de demencia, que a los 45 años debuta con crisis súbitas de disnea, visión borrosa, caída al suelo y movimientos repetitivos de brazos. Tratado por epilepsia con fenitoína y ácido valproico, repite esporádicamente crisis semejantes. Hace 4 años sus familiares notan cambios de personalidad, irritabilidad y conductas obsesivas. Hace 2 años apare c e n episodios de desorientación de días de duración, algunos con alucinaciones auditivas y también fenómenos convulsivos. Ultimamente presenta crisis polimorfas, algunas con prolongada alteración de conciencia, estados catatoniformes y relajación esfinteriana. Examen físico y neurológico sin anormalidades. Evaluación n e u ropsicológica evidenció consistentes defectos en funciones frontales. EEG mostraron lentitud generalizada y actividad irritativa esporádica en regiones frontotemporales. Atrofia cortical de predominio anterior en CT scan e hipoperfusión fronto-temporal bilateral en SPECT. Exámenes de laboratorio y LCR norm a l e s . Conclusión: La asociación de DFT con epilepsia, en forma no familiar, sugiere un síndrome neuro d e g e n e r a t i v o cortical diferente.PALABRAS-CLAVE: demencia frontotemporal, epilepsia generalizada, síndrome catatónico. Frontotemporal dementia non familial and generalized epilepsyABSTRACT -A 62 year-old patient is presented, without family antecedents of dementia who begins with 45 years of age with sudden crisis of dyspnea, blurred vision, fall to the floor and repetitive jerks of arms. Tried by epilepsy with phenytoin and valproate repeats similar crisis sporadically. Four years ago their re l atives began to notice changes of personality, irritability and obsessive behaviors. Later on, are added episodes of disorientation of days of duration, some with auditory hallucinations and also convulsive manifestations. Finally appear polymorphic crisis, some with continue alteration of consciousness, catatonic states and sphincteric incontinence. Physical and neurological examination without abnormalities. Neuropsychological evaluation evidenced consistent defects in frontal functions. EEG showed widespread slowness and sporadic irritative activity in frontotemporal regions. Anterior cortical atrophy in CTscan and bilateral f rontotemporal hypoperfusion in SPECT. Labs exams and CSF were norm a l . Conclusion: The association of FTD and epilepsy, in non-family form, suggests a different neurodegenerative cortical syndrome.KEY WORDS: frontotemporal dementia, generalized epilepsy, catatonic syndrome.La demencia frontotemporal (DFT) es la expresión clínica de la degeneración fro n t o t e m p o r a l , junto con la demencia semántica y la afasia prog resiva no fluente. Esta forma de demencia, cuyo criterio diagnóstico exige la combinación de un d e s o rden conductual y un síndrome disejecutivo p ro g resivo, es la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa en individuos menores de 65 años 1 . Una historia familiar de demencia está p resente en aproximadamente la...