SINOPSEEste artigo demonstra a raridade de um tumor epitelióide "proximal" quanto à sua localização em região occipitocervical, mimetizando tumores tipo schwannoma ou neurofibromatose, quando normalmente, os tumores epitelióides surgem em regiões perianais 6 . Mesmo submetido à cirurgia radical, o tumor epitelióide "proximal" é altamente agressivo, com piora prognóstica quanto mais axial, ocorrendo preferencialmente em adultos, como neste caso, apresentando metástases múltiplas em região pulmonar e lombar, sendo submetido à cirurgia radical e radioterapia.Palavras-chave: Tumor de base de crânio, Sarcoma epitelióide proximal, Schwannoma, neurofibromatose.
ABSTRACTWe report the rarity of a proximal epithelioid tumor located in the occipitocervical region, mimicking schwannoma type tumor or neurofibromatosis, when normally epithelioid tumors arise in perianal areas. The proximal epithelioid tumor is highly aggressive, with a worse prognosis when more axially located; it occurs mainly in adults, as in this case, presenting with multiple metastasis in lung and lumbar regions, even when submitted to radical surgery and radiotherapy.