Hemangioblastomas: achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos em 14 casos

Abstract

RESUMO -Relatamos os achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de 14 casos de hemangioblastoma. Sessenta e quatro por cento ocorreram em pacientes do sexo masculino, com idades variando de 16 a 60 anos, com média de 34,4 anos. Nove localizaram-se no cerebelo. Os sintomas mais comuns foram cefaléia (n=7) e tontura (n=7), com período médio de evolução de 70 dias. O diagnóstico de síndrome de von Hippel-Lindau (vHL) foi feito em 3 pacientes. Onze pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica total e 3 a exérese parcial. Evidenciou-se recidiva em 28% dos casos, em 3 anos de acompanhamento. Os pacientes com vHL apresentaram recidiva em 66% dos casos. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura, enfatizando a morbidade deste tumor quando associado à vHL. PALAVRAS-CHAVE: hemangioblastoma, sistema nervoso central, tumores, facomatoses. Haemangioblastomas: clinical, epidemiological and pathological findings in 14 casesABSTRACT -We report the clinical, epidemiological and pathological findings of 14 patients with haemangioblastoma. Sixty-four percent occurred in males, with ages ranging from 16 to 60 years, with an average of 34,4 years. Most of the tumours were confined to the cerebellum (n=9). The most frequent symptoms were headache (n=7) and dizziness (n=7), with a mean duration of 70 days. Von Hippel-Lindau syndrome (vHL) was diagnosed in 3 patients. Eleven patients were submitted to total surgical removal and in 3 the tumour was partially ressected. A relapse rate of 28% in 3 years of follow-up was found. The patients with vHL showed recurrence in 66% of the cases. These findings corroborate those in current medical literature, showing an increased morbidity of this tumor when associated with vHL.

Hemangioma capilar da medula: relato de caso

“…O diagnóstico definitivo, na maioria das vezes, só se faz através do estudo anatomo-patológico, como nos casos dos hemangioblastomas, que são compostos por células estromais vacuolizadas, que representam o verdadeiro componente neoplásico, tendo núcleo de tamanho variado, apresentando atipias ou hipercromias ocasionais e caracterizando-se por conterem numerosos vacúolos citoplasmáticos de conteúdo lipídico e característica rede capilar exuberante assim como os hemangiopericitomas 9,[12][13][14][15][16][17][18][19][20][21] . Situação semelhante acontece com os angiolipomas que são nítidos quando corados com hematoxilina-eosina 14 .…”

Supra- und infratentorielle zerebrale Hämangioblastome - Eine Falldarstellung

“…Die jüngere Literatur beschreibt 15 % chirurgische Komplikationen und das Auftreten von bis zu mehr als 75 % neuer asymptomatischer Läsionen beim VHL. Das Blutungsrisiko ist selbst nach (Teil-)Embolisation mit 1 von 8 intraoperativen Blutungen und 2 von 8 transfusionspflichtigen Patienten relativ hoch [8,9]. Eine prophylaktische Resektion des sinusnahen supratentoriellen und der tief liegenden, zerebellären, bislang asymptomatischen Herde hätte daher aus unserer Sicht ein unvertretbar hohes Morbiditätsrisiko bedeutet.…”

Noncystic cerebellopontine angle hemangioblastoma: A case of an atypical location

“…Hemangioblastomas are benign and highly vascularized, are mostly present in the cystic form, and correspond histologically to grade 1 tumors according to the WHO’s latest classification [ 1 ]. Macroscopically, they appear well delimited and are formed by reddish nodules that are quite vascularized or yellowish due to the high lipid content of tumor cells.…”