Ependimomas: achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de 22 casos

Abstract

RESUMO -Ependimomas são neoplasias compostas por células ependimárias neoplásicas, manifestando-se predominantemente em crianças e adultos jovens. Relatamos os achados clínicos, epidemiológicos e anatomopatológicos de 22 casos de ependimomas. Dos 22 casos analisados, 14 ocorreram em pacientes do sexo masculino e 8 em pacientes femininos. As idades variaram de 1 a 58 anos, com média de 24,63 anos. Quanto à localização, 10 casos acometeram medula, 7 ocorreram em hemisférios cerebrais, 2 intraventriculares e 1 no tronco cerebral. Os sinais e sintomas observados incluiram redução da força muscular (59,1% dos pacientes), alterações da marcha (36,3%), alterações da sensibilidade(36,3%), hiperreflexia e sindrome de hipertensão endocraniana, com período de evolução variando de 15 dias a 8 anos, com média de 17,58 meses. Sete pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica total , 7 a exérese parcial, 4 a exérese parcial associada a radioterapia adjuvante, 3 a ressecção parcial seguida de quimioterapia e 1 a tumorectomia total associada a radioterapia. Evidenciou-se taxa de recidiva tumoral total de 18,2%. Estes achados aproximam-se dos encontrados na literatura internacional, corroborando para a compreensão do comportamento biológico deste tumor. PALAVRAS-CHAVE: ependimomas, neoplasias do sistema nervoso central, tumores cerebrais. Ependymonas: clinical, epidemiological and pathological findings of 22 casesABSTRACT -Ependymomas are composed of neoplastic ependymal cells, affecting mainly children and young adults. We report the clinical and pathological findings of 22 cases of ependymomas. Fourteen patients were males and 8 were females. The ages ranged between 1 and 58 years, with a mean of 24.63 years. The symptoms reflected the growth and topography of the tumours; muscle weakness (59.1%), gait disorders (36.3%), sensitive disorders (36.3%), hyperreflexia and intracranial hypertension syndrome were the most frequent symptoms. Ten tumours affected the medulla, 7 the cerebral hemispheres, 2 the cerebral ventricles and 1 brain stem. Seven patients were submitted total resection of the tumor, from which one received adjuvant radiotherapy. 15 other patients were submitted to partial resection; from which 4 received adjuvant radiotherapy, 3 adjuvant chemotherapy and 1 chemotherapy and radiotherapy. The recurrence rate was 18.2%. These results are similar with the literature and may contribute to further understanding the biological behavior of these tumours.KEY WORDS: ependymomas, central nervous system tumours, brain tumours.Os ependimomas se originam da camada ependimária que recobre os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal, manifestando-se em crianças e adultos jovens, com características morfológicas e comportamento biológico extremamente variáveis [1][2][3][4] . Relatamos os achados

Principais Neoplasias E Malformações Da Infância

“…A etiologia exata dos craniofaringiomas ainda permanece indeterminada e é um dos motivos para serem uma doença que acarreta grandes desafios para os neurocirurgiões pediátricos (HAUPT et al, 2006). Seu processo de desenvolvimento expansivo acarreta em um efeito de massa local associado com compressão de vias ópticas, infiltração e aderência do parênquima, dificultando seu manejo de forma cirúrgica (TORRES et al, 1999). De acordo com seu tipo morfológico, pode-se classificar os craniofaringiomas de duas maneiras: tipo adamantinoma e tipo papilar.…”

“…Há também a sua forma mista, o tipo transicional. Em criança a maneira mais frequente é a adamantinosa (TORRES et al, 1999). Em mais de 50% dos casos o tipo adamantinosa são relatados em pacientes com idade inferior a 20 anos.…”

Surgical management of intramedullary spinal ependymomas

“…ependymomas are derived from ependymal cells that are located in the central canal of the spinal cord and constitute one of the commonest primary intramedullary tumors 1 . Most of them are hystologically benign, with a low infiltrative potential that in many cases allows complete surgical removal due to the presence of a cleavage plane.…”

Classificação molecular de ependimomas pediátricos

“…Em outra casuística de Curitiba-PR, os casos diagnosticados de EPN corresponderam a 3% das neoplasias neuroepiteliais do SNC e dentre esses 17,5% eram EPNs anaplásicos, sendo estes prevalentes na primeira década de vida, com distribuição de gênero de 1,63: 1 (mulheres:homens) e de evolução mais rápida, quando comparado aos demais subtipos histológicos. Além disso, esses casos de EPN foram encontrados em todas as faixas etárias, entretanto, com uma distribuição bimodal: um pico nas primeiras duas décadas e outro entre 30 a 40 anos (TORRES et al, 1999 (LOUIS et al, 2007;LEHMAN et al, 2008;RAGHUNATHAN et al, 2013;ANDREIOULO et al 2013;WU;ARMSTRONG;GILBERT, 2016;DE et al, 2018). (RENI et al, 2007;LEHMAN et al, 2008;ANDREIOULO et al, 2013;LOUIS et al, 2016 O subependimoma é considerado benigno, de crescimento lento e prognóstico favorável e, frequentemente, curável com ressecção cirúrgica completa (KURIAN et al, 2007;LEHMAN et al, 2008).…”