Dermatopolimiosite: avaliação de 63 pacientes

Marchiori, Paulo Eurípedes; Hirata, Mário H.; Scaff, Milberto; Oliveira, Ricardo Manoel de; Cossermelli, W; Levy, José Antônio; Assis, J. Lamartine de

doi:10.1590/s0004-282x1987000200006

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“…A dermatopolimiosite (DPM) é uma miopatia inflamatória que apresenta comportamento heterogêneo, destacando-se entre as doenças reumatológicas por sua baixa frequência e grande morbidade. 1 Apresenta etiologia provavelmente autoimune e afeta, a princípio, pele e músculos, ocasionando fraqueza muscular proximal simétrica e manifestações cutâneas características, como o eritema heliótropo e a pápula de Gottron. A doença constitui entidade de grande importância e demanda a intervenção terapêutica precoce, visto que responde eficientemente ao uso de agentes imunoterapêuticos.…”

Section: Introductionunclassified

Síndrome compressiva de múltiplos nervos na dermatopolimiosite: relato de caso

Magalhães¹,

Ferreira

2016

Arq Bras Neurocir

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Palavras-Chave► dermatomiosite ► síndrome do túnel do carpo ► síndrome do túnel cubital ► descompressão cirúrgica ResumoA dermatopolimiosite é miopatia inflamatória de etiologia provavelmente autoimune e comportamento heterogêneo, afetando principalmente pele e músculos e ocasionando manifestações exantemáticas características, como o eritema heliótropo e a pápula de Gottron, e fraqueza muscular proximal simétrica. A associação dessa patologia a neuropatias periféricas é pouco conhecida, podendo raramente ocorrer neuropatia múltipla. O objetivo deste artigo é relatar um caso de síndrome compressiva de múltiplos nervos em portador de dermatopolimiosite. O paciente apresentava fraqueza muscular proximal e exantema característico e foi submetido à revisão laboratorial, ressonância magnética de abdome e eletroneuromiografia, que mostraram alterações. Foi então tratado através da neurólise do nervo mediano ao nível do túnel do carpo e do nervo ulnar ao nível do túnel cubital. Trata-se de importante possibilidade terapêutica em casos como o descrito, mas estudos de maior porte sobre a descompressão simultânea dos túneis carpal e ulnar são necessários. AbstractDermatopolymyositis is an inflammatory myopathy -whose etiology is probably autoimmune -that has heterogeneous manifestations that occur mainly in skin and muscles and cause characteristic rash, such as heliotrope rash, Gottron's sign and symmetric proximal weakness. The association between this pathology and peripheral neuropathies is little known and multiple neuropathies rarely occur. The purpose of this article is to report a case of multiple nerve compression syndrome in a patient with dermatopolymyositis. The patient had proximal weakness and characteristic rash and underwent a laboratorial review, abdominal MRI and electromyography, which showed changes. So he was treated by neurolysis of median and ulnar nerves at carpal and cubital tunnels levels, respectively. It is an important therapeutic possibility in cases like this, but larger studies on simultaneous decompression of carpal and cubital tunnels are necessary.Recebido

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Section: Introductionunclassified

Síndrome compressiva de múltiplos nervos na dermatopolimiosite: relato de caso

Magalhães¹,

Ferreira

2016

Arq Bras Neurocir

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Associação rara: polimiosite, miastenia grave e timoma

Boekel¹,

Godoy²,

Menezes³

1990

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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RESUMO -Fundamentados no fato de que, tanto na literatura nacional quanto na estrangeira, inexiste referência da associação de polimiosite, miastenia grave e timoma em adulto jovem do sexo masculino, os autores se propõem a descrever um caso da citada síndrome. O paciente aqui apresentado teve sua doença iniciada aos 22 anos de idade, atingindo sua expressão clínica máxima 4 anos miais tarde.No estudo em apreço, são enfatizadas as dificuldades no diagnóstico diferencial entre polimiosite e miastenia grave, doenças que, a principio, têm suas manifestações clinicas características, de modo geral bem individualizadas. Na presente observação chamamos a atenção para a possível existência de aspectos clínicos sugestivos de miastenia em enfermos com polimiosite e, por outro lado, alterações histopa¬ tológicas típicas de polimiosite em músculos de miastênicos, inviabilizando muitas vezes o diagnóstico clínico de certeza. An unusual association: polymyositis, myasthenia gravis, and thjmoma.SUMMARY -Based on the inexistence of references in Brazilian and International literature of the association polymyositis, myasthenia gravis and thymoma in a young male adult, the authors propose to describe one case presenting the associated syndrome. The disease began when the patient was 22 years old, being the climax of its clinical expression four years later.It is emphasyzed the difficulty on the differential diagnosis between polymyositis and myasthenia gravis, once these diseases frequently have their clinical manifestations well individualized.In this study we call attention to the existence of clinical aspects of myasthenia gravis in patients presenting polymyositis and, on the other hand, histopatho¬ logical alterations typical of polymyositis in myasthenic muscles, what makes the clinical diagnosis uncertain many times.Polimiosite e miastenia grave são consideradas doenças «desimunes», provavelmente relacionadas a «discrasia linfocítica», termo utilizado por Engel et al. 9 .Existem, no momento, diversas evidências indicativas de semelhanças entre as duas enfermidades. Publicações ocasionais têm descrito pacientes com aspectos clínicos e patológicos tanto de polimiosite quanto de miastenia, de forma concomitante 21 .A situação complica-se ainda mais quando, em 1955, Stortebecker et al., citados por Paterson e ChurchillDavidson 20 descreveram alterações histológicas em músculos de enfermos com miastenia grave aparentemente não complicada, alterações estas indistinguíveis daquelas observadas na polimiosite e doenças correlatas.Ambas parecem ter patogênese autoimune, ocorrendo com elevada freqüência em associação com outras de mesma natureza.Nas duas moléstias em questão, existe desequilíbrio de antígenos de histocompatibilidade: HLA B8 e HLA DR3, além de boa resposta ao uso de agentes imunos-

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Dermatopolimiosite: avaliação de 63 pacientes

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Síndrome compressiva de múltiplos nervos na dermatopolimiosite: relato de caso

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