Síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne

Abstract

16 , referem-se a hiperplasia muscular com tendência à atrofia. Spiro e col. 29 , em estudos histoquímico e ultraestrutural realizados em biopsia muscular obtida de uma criança com síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne, enumeram várias alterações qualificadas de inespecíficas, as quais têm sido encontradas também em hipotiroidismo induzido em animais; tal conceito contraria alguns estudos anteriores sobre eventual especificidade das lesões musculares no hipotiroidismo 10 = 18 . A hipertrofia é generalizada, envolvendo particularmente os mús-culos das extremidades, dando à criança uma aparência "atlética", quase "hercúlea". Os transtornos metabólicos em jogo são desconhecidos w .Uma outra miopatia hipotiroidiana que deve ser referida graças à afinidade que apresenta com o quadro que ora nos ocupa é a síndrome de Hoffmann, individualizada pela presença de miotonia e aparecimento no adulto. Alguns autores, porém, estribados no relato de casos de síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne em adultos e na ocorrência da síndrome de Hoffmann em crianças, consideram-nas como variantes de um mesmo processo mórbido. Moris e col. 22 , partidários desta opinião, reportam um caso de síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne em adulto que, durante tratamento