Brazilian society of hepatology recommendations for the diagnosis and management of autoimmune diseases of the liver

Abstract

-In order to draw evidence-based recommendations concerning the management of autoimmune diseases of the liver, the Brazilian Society of Hepatology has sponsored a single-topic meeting in October 18th, 2014 at São Paulo. An organizing committee comprised of seven investigators was previously elected by the Governing Board to organize the scientific agenda as well as to select twenty panelists to make a systematic review of the literature and to present topics related to the diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis and their overlap syndromes. After the meeting, all panelists gathered together for the discussion of the topics and the elaboration of those recommendations. The text was subsequently submitted for suggestions and approval of all members of the Brazilian Society of Hepatology through its homepage. The present paper is the final version of the reviewed manuscript organized in topics, followed by the recommendations of the Brazilian Society of Hepatology.

Qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes portadores de hepatite autoimune

“…O objetivo principal do tratamento imunossupressor é melhorar as manifestações clínicas e achados laboratoriais, bem como a sobrevida destes doentes 20,23 O tratamento é preferencialmente composto por terapia dupla com corticoesteróides e azatioprina. A terapia inicial combinada consiste em prednisona (dose inicial de 1 mg/Kg/dia), com redução gradual se possível após 21 dias de tratamento até atingir dose de manutenção de 5-10 mg/dia, associada à azatioprina (1-2 mg/Kg/dia).…”

Comparação da eficácia terapêutica entre o ácido ursodesoxicólico manipulado e sua apresentação comercial na colangite biliar primária: avaliação dos eventos adversos e custos do tratamento

“…Atualmente, mais da metade dos pacientes com a doença apresenta-se assintomática ao diagnóstico (32,35,36) , uma vez que as doenças hepáticas colestáticas crônicas têm frequentemente um curso assintomático durante meses ou anos (29) . As manifestações clínicas incluem fadiga, prurido, anorexia, alteração no padrão do sono, osteoporose, síndrome de má-absorção, síndrome de Sjögren (olhos secos e boca seca), calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud (algumas áreas do corpo ficam dormentes e frias em certas circunstâncias), disfagia, desconforto abdominal e icterícia (29,31,34) .…”

“…Os sintomas tipicamente mais descritos são fadiga e prurido, presentes em até 70% dos casos (32,34,35) . Podem reduzir de modo significativo a qualidade de vida dos pacientes, mesmo naqueles com uma progressão mais lenta da doença (29,34,37,38) .…”

“…Podem reduzir de modo significativo a qualidade de vida dos pacientes, mesmo naqueles com uma progressão mais lenta da doença (29,34,37,38) . O prurido é o sintoma mais específico da CBP (35) , ocorre em 20 a 70%, e sua causa é desconhecida (31).…”

“…Aproximadamente 25% dos pacientes sintomáticos vão progredir para insuficiência hepática em dez anos (35) . Ao diagnóstico, de 42 a 66% dos pacientes assintomáticos apresentam doença em estádio histológico inicial (I e II) enquanto 82% dos sintomáticos apresentam-na em estádio avançado (III e IV) (35) .…”