As síndromes de Dravet e Lennox-Gastaut são encefalopatias epilépticas que cursam com a deterioração ou regressão comportamental associada ao declínio cognitivo e a crises refratárias ao uso de drogas antiepilépticas e outros tratamentos existentes no mercado. Dessa forma, o objetivo deste estudo é revisar a literatura disponível sobre o uso de uma droga alternativa, o Canabidiol (CBD), no tratamento dessas condições. Levando isso em consideração, pesquisou-se nas seguintes bases de dados: PubMed/MEDLINE, Lilacs e Scielo. Foram utilizados artigos de ensaios clínicos randomizados, com restrição de publicação entre 2010 e junho de 2020. A combinação dos descritores aplicados para esta revisão sistemática da literatura foram Epilepsy OR Epilepsia OR Lennox-Gastaut OR Dravet AND Cannabidiol OR Cannabis. Dos 33 artigos encontrados, quatro foram selecionados. Seus ensaios foram realizados nos EUA, Espanha, França, Países Baixos, Polônia e Reino Unido, todos publicados em inglês. Com idades entre 2,3 e 48 anos, 355 pacientes fizeram parte desses estudos. 75% dos artigos (3/4 – 321 pacientes) mostraram uma maior redução na frequência mensal de crises nos grupos em uso de CBD quando comparados àqueles que receberam placebo. Um efeito adverso comum em todos os artigos foi o aumento de transaminases, principalmente se em associação com valproato. Em virtude dos dados documentados, foi possível confirmar a eficácia e segurança do CBD no tratamento adjuvante das síndromes supracitadas, com um aumento na qualidade de vida e redução da frequência de crises epilépticas quando comparado ao placebo.