Hormônio anti-mülleriano: revisão e contribuição para a investigação das ambigüidades genitais

Abstract

A investigação etiológica das ambigüidades genitais com cariótipo 46,XY apresenta dificuldades freqüentes. A função testicular tem sido tradicionalmente avaliada pela capacidade esteroidogênica das célu-las de Leydig e pela espermatogênese. Recentemente, demonstrou-se que a avaliação sérica do hormônio anti-mülleriano (HAM) como marcador da função das células de Sertoli pode ser de grande valia nesta investigação. O objetivo desta revisão é apresentar aspectos históricos e fisiológicos do HAM, e sua utilidade na investigação diagnostica de pacientes com intersexo. Também é mostrada a experiência dos autores na avaliação de intersexo com dosagens combinadas de andrógenos, HAM e testosterona. (1) DESCREVEU SEUS CLÁSSICOS experimentos com castração intra-uterina de fetos de coelho, que permitiram a compreensão de alguns dos mecanismos da diferenciação sexual. Estes experimentos demonstraram que a castração de embriões de coelhos masculinos causava efeitos na organogênese gonadal, na dependência do momento da gestação em que ela era realizada.Assim, quando a castração ocorria em fetos de 24 dias, a organogê-nese masculina se seguia, ocorrendo a diferenciação dos duetos de Wolff em duetos eferentes, epidídimo, duetos deferentes e vesícula seminal, além da inibição do desenvolvimento e regressão dos duetos de Müller. Na castração em fetos de 23 dias, os canais deferentes e as vesículas seminais não se diferenciavam, e quando ocorria antes de 21 dias, os duetos de Wolff regrediam totalmente, enquanto que os duetos de Müller persistiam e se diferenciavam em trompas, útero e vagina, permanecendo os órgãos genitais externos com aspecto feminino. A próstata interrompia

Bilateral Sertoli Cell Tumors in a Patient with Androgen Insensitivity Syndrome

“…In the case of complete androgen insensitivity syndrome (CAIS), serum levels are high, while, in other intersex states, levels may be below normal or undetectable. Therefore, measuring anti-Müllerian hormone levels is of key importance in the diagnosis of male pseudohermaphroditism [3, 4]. …”

“…The clinical signs that characterize the disease consist of female behavior, complete lack or scarcity of axillary and pubic hair, adequate female breast development, female external genitalia, blind vaginal pouch, absence of internal genitalia, and the presence of gonads with seminiferous tubules; however, spermatogenesis is absent [4, 5]. …”