Multidisciplinary dental treatment for Papillon-Lefèvre syndrome: case report

Abstract

Papillon-Lefèvre syndrome is a rare autosomal recessive genetic disorder with a prevalence of one to four cases per million. It is characterized by diffuse or localized palmoplantar hyperkeratosis. It has no gender or racial predilection. Etiology and pathogenesis of Papillon-Lefèvre syndrome are still obscure. However, Papillon-Lefèvre syndrome is believed to be caused by a genetic defect located on chromosome 11, which is responsible for coding cathepsin C, a lysosomal protease present mainly in the epithelial regions such as the palms, soles of feet, knees, and keratinized oral mucosa, which are the most commonly affected areas in Papillon-Lefèvre syndrome. Periodontitis is an oral manifestation of Papillon-Lefèvre syndrome that results in early loss of deciduous and permanent teeth. This report aims to describe a case of an 11-year-old male patient diagnosed with Papillon-Lefèvre syndrome at 4 years of age. After the diagnosis, the child lost all deciduous teeth and sought dental service at the Federal University of Goiás 2 years ago. He is being treated using a multidisciplinary approach involving the areas of periodontics, pathology, and orthodontics to avoid loss of permanent teeth and to provide conditions for preserving the health of remaining teeth while maintaining the function and the esthetics.

O que o cirurgião-dentista precisa saber sobre o vírus linfotrópico de células T humana (HTLV)

“…A infecção pelo HTLV-1 é considerada endêmica no sudoeste do Japão, Caribe, Irã, e alguns países da América Latina e regiões centrais e sul da África (Tobouti et al, 2017;Lima et al, 2021). A infecção pelo HTLV-2 é mais frequente em tribos indígenas das Américas Central, Norte e Sul (Martins et al, 2011).…”

“…No Brasil, os estados como Bahia, Maranhão, Pará e Pernambuco detém os maiores índices de prevalência (Ferreira et al, 2022). O HTLV-2 foi identificado em maior número em populações indígenas, e o HTLV-3 e HTLV-4 ainda não foram identificados em território brasileiro (Martins et al, 2011).…”

“…Os primeiros levantamentos desse vírus ocorreram no início dos anos 80, nos Estados Unidos, em um indivíduo diagnosticado com linfoma cutâneo de células T (Poiesz et al 1980). Em 1982, foi descoberto o HTLV-2, que ao contrário do HTLV-1 é pouco associado à ocorrência de doenças e, em 2005, foram identificados os tipos 3 e 4 em pacientes provenientes do continente africano (Martins et al, 2011). A transmissão destes vírus pode ocorrer de mãe para filho, principalmente pela amamentação, por relações sexuais, por transfusão de sangue e compartilhamento de aparelhos de injeção contaminados (Futsch et al, 2017).…”