Diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: recommendations from the Brazilian Group of Chronic Lymphocytic Leukemia

Abstract

Chronic lymphocytic leukemia is characterized by clonal proliferation and progressive accumulation of B-cell lymphocytes that typically express CD19+, CD5+ and CD23+. The lymphocytes usually infiltrate the bone marrow, peripheral blood, lymph nodes, and spleen. The diagnosis is established by immunophenotyping circulating B-lymphocytes, and prognosis is defined by two staging systems (Rai and Binet) established by physical examination and blood counts, as well as by several biological and genetic markers. In this update, we present the recommendations from the Brazilian Group of Chronic Lymphocytic Leukemia for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia. The following recommendations are based on an extensive literature review with the aim of contributing to more uniform patient care in Brazil and possibly in other countries with a similar social–economic profile.

Chronic lymphocytic leukemia in Brazil: A retrospective analysis of 1903 cases

“…Use of regimens with low evidence of benefit, such as CHOP, CVP or chlorambucil monotherapy, was observed in a significant proportion of patients (45%).Finally, the registry is also intended to promote greater scientific integration. The Brazilian Group of CLL (GBLLC) was created in 2013, with periodic meetings, recruitment for clinical trials and publication of recommendations for CLL diagnosis and treatment 8. Cooperative efforts in Brazil and other developing countries are in need for a more representative scenario of CLL, and the adequate assessment of epidemiology, outcomes and unmet needs in diagnosis, prognostic evaluation and treatment.…”

Obinutuzumabe no tratamento de pacientes com leucemia linfoide crônica, não elegíveis à dose completa de fludarabina: análise de impacto orçamentário baseado no tempo para a próxima terapia

“…Apesar de ibrutinibe não fazer parte do rol da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS) (Ministério da Saúde -Brasil, 2016b), essa opção terapêutica foi adicionada à análise por se tratar de uma alternativa de segunda linha nas diretrizes (Hallek, 2015;Rodrigues et al, 2016) seguidas pela metodologia deste estudo.…”

“…As linhas de tratamento consideradas na análise foram adotadas de acordo com as condutas e diretrizes de tratamento para as terapias subsequentes pós-progressão, baseadas nas recomendações do GBLLC (Rodrigues et al, 2016) e o protocolo médico alemão de LLC publicado por Hallek, em 2015(Hallek, 2015. Vale ressaltar que as opções terapêu-ticas e as condutas médicas apresentadas foram adaptadas à realidade do mercado brasileiro.…”

“…Entre essas opções, idelalisibe, bendamustina e lenalidomida não são comercializadas no país, enquanto ofatumumabe e rituximabe não possuem indicação em bula para esse fim. Dessa forma, adotou-se o ibrutinibe como terapia-padrão para pacientes com progressão precoce (Figura 3) (Rodrigues et al, 2016;Hallek, 2015). Os pacientes em progressão precoce ou tardia, que foram respectivamente tratados com ibrutinibe ou RClb, foram definidos de acordo com as taxas de progressão definidas pelas respectivas curvas de TPPT dos tratamentos avaliados.…”

“…Em termos gerais, GBLLC recomenda que o tratamento siga as diretrizes propostas pelo International Workshop on CLL (iwCLL) (Hallek, 2015;Rodrigues et al, 2016). De acordo com essas diretrizes, os esquemas terapêuticos utilizados na 1L podem ser usados na 2L, nos casos de progressão tardia da doença (mais de 24 meses) (Hallek, 2015;Rodrigues et al, 2016).…”