Short-time anesthesia of a child with phenylketonuria: a case report

Sborník Xlix. Konference O Jakosti Potravin a Potravinových Surovin

“…Fenylketonúria je zriedkavé ochorenie, pre ktoré je charakteristická zvýšená hladina fenylalanínu v krvi. Ide o autozomálne recesívne dedičné ochorenie v dôsledku nedostatku alebo defektu enzýmu fenylalanínhydroxylázy (Tarbiat et al, 2021).…”

“…Fenylalanínhydroxyláza je nevyhnutný enzým pre metabolizmus fenylalanínu na tyrozín (Brown et al, 2022). Základom liečby fenylketonúrie je diéta s nízkym obsahom fenylalanínu (Tarbiat et al, 2021). Diéta je charakteristická konzumáciou proteínových náhradiek bez fenylalanínu a špeciálnymi nízkoproteínovými potravinami (Haitjema et al, 2022).…”