What is Lichen planus pemphigoides? A highlight of three cases with discussion of differential diagnosis and suggestion of simple classification guidelines

Liquen Plano Penfigoide: una entidad clinicopatológica poco frecuente

“…Independientemente de esto, los mecanismos patogénicos que finalmente resultan en la escisión subepidérmica pueden ser similares o compartidos entre las diferentes dermatosis ampollosas autoinmunes (2) . La teoría más aceptada sobre su origen es a través del fenómeno de propagación de epítopos, en donde el proceso inflamatorio primario que ocurre en el LP daña la membrana basal epidérmica, lo que produce la liberación y exposición de antígenos de esta zona, específicamente componentes del colágeno tipo XVII (BP180) y el BP230, entre otros, que son proteínas estructurales de los hemidesmosomas en la unión dermoepidérmica (2,(5)(6)(7) . Esto promueve una respuesta autoinmune secundaria que lleva a la formación de autoanticuerpos IgG contra estas proteínas y, posteriormente, a la formación de ampollas debido a las funciones efectoras de la porción Fc (2,5,6) .…”

“…La prueba de referencia para el diagnóstico del LPP requiere una adecuada correlación clínica, histopatológica e inmunopatología (2) . Maggard y colaboradores sugieren que deben cumplirse tres requisitos para considerar su diagnóstico: 1) Lesiones liquenoides clínica e histológicamente; 2) Tinción lineal a lo largo de la membrana basal de IgG o C3 en estudios de inmunofluorescencia o pruebas serológicas para autoanticuerpos contra BP180 y BP230; y 3) Descartar otros diagnósticos diferenciales (7) .…”