Las dermatosis perforantes constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas clínicamente por la eliminación transepidérmica de diversos materiales cutáneos. En las dermatosis perforantes secundarias la perforación y eliminación de las fibras del tejido conjuntivo son un fenómeno ocasional, que ocurre acompañando a otras dermatosis crónicas, tales como la necrobiosis lipoídica (NL). La variedad perforante (NLP) es aún menos frecuente, con pocos casos reportados en la literatura. La diabetes mellitus 2 (DM2) se asocia en 90-100% de los casos. El diagnóstico definitivo sólo se puede realizar a través de una correlación clínico-histopatológica. La histopatología muestra la eliminación del material necrobiótico a través del canal folicular, además de los granulomas en «empalizada» con necrobiosis de la colágena. La enfermedad tiene un curso crónico con tendencia a la cicatrización, ulceración y en algunos casos la evolución hacia carcinomas. El tratamiento de la NL y la NLP es difícil, debido a lo poco frecuente de la enfermedad y falta de ensayos clínicos al respecto. En este artículo presentamos el caso de un paciente de 63 años con necrobiosis lipoídica perforante con reciente diagnóstico de DM2.