Криопиринассоциированные периодические синдромы (Cryopyrin associated periodic syndromes, CAPS)-редкие аутовоспалительные моногенные заболевания из группы наследственных периодических синдромов, вызванных дефектом регуляции воспалительных цитокинов, в частности интерлейкина 1. К ним относятся семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэллса (MWS) и младенческое периодическое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID). Ранее синдром Макла-Уэллса рассматривался как триада симптомов-крапивница, глухота и реактивный амилоидоз. В настоящее время спектр симптомов постоянно расширяется: он включает лихорадку, усталость, конъюнктивит, артралгию, артрит, миалгию, раздражительность, головную боль, боль в животе, язвы в полости рта, перикардит, что вовлекает в диагностический и лечебный процесс врачей разных специальностей, не всегда знакомых с этим заболеванием. В России описаны единичные наблюдения этого заболевания. Приводим клинический случай синдрома Макла-Уэллса у ребенка в возрасте 5 лет, первые симптомы которого появились в возрасте 2 мес жизни. Данное наблюдение подчеркивает сложность диагностики синдрома у детей.
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) -гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний суставов у детей, начавшихся в возрасте до 16 лет, имеющих склонность к прогрессирующему поражению суставов с вовлечением синовиальной оболочки, разрушением хряща, костных структур и нередко формированием анкилозов.Для выявления структурных изменений коленных суставов 25 детям с ЮИА проводилось ультразвуковое исследование с использованием линейных датчиков 7,5-11 (14) МГц в сверхшкальном режиме с применением энергетического и цветового допплеровского картирования. Также определялись стандартные лабораторные показатели, ревматоидный фактор (РФ) и антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (АМЦВ) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа (ИФА). Активность ЮИА оценивалась с использованием индекса DAS28. При ультразвуковом исследовании коленных суставов в группе с ЮИА наиболее характерными изменениями были равномерное утолщение синовиальной оболочки (68% случаев) с пролифирирацией и васкуляризацией (в 50% при пролиферации), выпот в суставные сумки (56% случаев) со средними значениями (4,16 2,47) мм. Выявлена достоверная корреляция васкуляризации синовиальной оболочки с уровнем АМЦВ, скоростью оседания эритроцитов и степенью активности по DAS28, а также толщины суставного выпота с уровнем АМЦВ.Ключевые слова: ювенильный идиопатический артрит, антитела к модифицированному цитруллинированному виментину, ревматоидный фактор, ультрасонография коленных суставов. uvenile idiopathic arthritis (JIA) belongs to a heterogeneous group of chronic inflammatory joint diseases in children, which begin under 16, tend to progressive joint disease involving synovium with chondrolysis, destruction of bone structures, and often formation of ankylosis.To reveal structural changes in knee joints, 25 children with JIA were passed through ultrasonic examination with the use of 7.5-11 (14) MHz linear sensors in superscale mode with energy and color Doppler mapping. Standard laboratory indices, rheumatoid factor (RF), and modified citrullinated vimentin antibodies (MCVA) in blood serum by the ELISA method were determined as well. The JIA activity was assessed using the DAS28 index. In the examination of knee joints in the group with JIA, most characteristic changes were uniform synovium thickening (68% of cases) with proliferation and vascularization (in 50% at proliferation), joint capsule effusion (56% cases) with mean values of (4.16 2.47) mm. Reliable correlation has been revealed between synovium vascularization and MCVA level, erythrocyte sedimentation rate, and DAS28 activity, as well as thickness of joint effusion with MCVA level.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.