Введение. В последнее десятилетие парадигма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (АПЖК) сменилась новой концепцией аритмогенной кардиомиопатии (АКМП) с расширением спектра фенотипов и признанием новых (в т. ч. недесмосомных) генов заболевания, с которыми ассоциированы бивентрикулярные и лево-доминантные формы АКМП. Новые нозологические термины все чаще применяются в практике для диагностики клинических фенотипов, наблюдаемых при поражении одного или обоих желудочков.Цель. Изучить генотип-фенотипический профиль АКМП с классическим вовлечением правого желудочка (АПЖК), с лево-доминантным вариантом при преимущественном поражении левого желудочка (АЛЖК) и при бивентрикулярной форме АКМП.Материалы и методы. В исследование включили 49 пациентов с АКМП: средний возраст составил 41,4±14,7 года, мужчины – 36 (73,5%), семейная форма – 31 (63,2%); ФВЛЖ 37,6±15,3%;ФВПЖ 38,9±12,7%; период наблюдения – медиана 37 [23; 59] мес. В представленной когорте АПЖК вариант выявлен у 10 (20,4%) лиц; у 39 (79,6%) пациентов обнаружено вовлечение ЛЖ (у 13/26,5% – фенотип АЛЖК; у 26/53,1% – бивентрикулярный вариант АКМП). Для диагностики левожелудочковых фенотипов применяли новые критерии Падуи (Padua, 2020 г). Всем пациентам проведен комплекс исследований: ЭКГ-12, ЭхоКГ, ХМ, МРТ с контрастированием и генотипирование (NGS проводили с использованием панели секвенирования TruSight Cardiomyopathy sequencing panel, выявленные варианты подтверждали секвенированием по Сэнгеру).Результаты. В структуре выявленных мутаций в группе АПЖК у носителей доминировали варианты в генах десмосом (PKP2, DSP, DSG2), тогда как недесмосомные варианты (TTN, LMNA, SCN5A, TRPM4, DES, MYPN, BAG3, FLNC) преобладали у пациентов с АЛЖК и бивентрикулярной АКМП.В результате рангового анализа Спирмена обнаружены значимые корреляции между количеством отведений ЭКГ с инверсией Т-волны и увеличением конечно-диастолического объема ПЖ (r=0,55; p<0,0001), а также с дисфункцией ПЖ (TAPSE: r=–0,54; p<0,0001) и ЛЖ (ФВЛЖ: r=–0,42; p=0,006). В 3-летний период наблюдения в группе пациентов с АЛЖК было выполнено больше превентивных имплантаций КВД (χ2=23,2; p=0,0001) и трансплантаций сердца в группе с бивентрикулярной АКМП (χ2=11,7; р=0,003) по сравнению с АПЖК. Полная блокада левой ножки пучка Гиса чаще регистрировалась в группе АЛЖК (χ2=20,7; р=0,0001) и бивентрикулярной АКМП (χ2=25,3; р=0,0001) по сравнению с АПЖК.В результате многофакторного ROC-анализа определены независимые предикторы жизнеопасных тахиаритмий: инверсия Т-волны в 4 и более отведениях (AUC=0,801; p=0,011); удлинение QTс≥443 мс (AUC=0,796; p=0,012) и фрагментация QRS в 4 и более отведениях ЭКГ (AUC=0,741; p=0,041). Бивентрикулярная систолическая дисфункция традиционно подтвердила высокую информативность для прогнозирования прогрессирующей СН (TAPSE: AUC=0,927; p=0,0001; ФВЛЖ: AUC=0,826; p=0,002).Выводы. Поражение ЛЖ характерно для пациентов с АКМП, ассоциированной с патогенными или вероятными патогенными вариантами в генах LMNA, TTN, FLNC, DES, DSP и SCN5A. В результате проведенного исследования подтвердился высокий потенциал рутинной ЭКГ для оценки фенотипа АКМП и прогнозирования тяжести поражения ПЖ и ЛЖ, дисфункция которых является одной из наиболее важных клинических детерминант осложнений заболевания. Introduction. In the last decade, the paradigm of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) has been replaced by a new concept of arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) with the expansion of phenotypes spectrum and the recognition of new (including non-desmosomal) disease genes that are associated with biventricular and left-dominant forms. New nosological terms are increasingly used in practice for the diagnosis of clinical phenotypes observed in lesions of one or both ventricles.Purpose. To study the genotype-phenotypic ACM profile with the classic involvement of the right ventricle (ARVC), the left-dominant variant with primary lesion of the left ventricle (ALVC) and with the biventricular ACM.Materials and methods. The study included 49 patients (pts) with ACM: the average age was 41.4±14.7 years, male – 36 (73.5%), family form – 31 (63.2%); LVEF 37.6±15.3%; RVEF 38.9±12.7%;follow-up period: median – 37 [23; 59] months. In the presented cohort, ARVC variant was detected in 10 (20.4%) individuals; in 39 (79.6%) patients, LV involvement was found (13/26.5% – ALVC phenotype; 26/53.1% – biventricular ACM variant). For verification of the left ventricular phenotypes, the new Padua criteria were used (Padua, 2020). All patients underwent a series of studies: ECG-12, Echo, HM, contrasting MRI, and genotyping (NGS was performed using TruSight Cardiomyopathy sequencing panel; the identified variants were confirmed with the Sanger method).Results. In the structure of the revealed mutations in ACM carriers, the variants in desmosome genes (PKP2, DSP, DSG2) dominated while non-desmosomal variants (TTN, LMNA, SCN5A, TRPM4, DES, MYPN, BAG3, FLNC) prevailed in ALVC and biventricular ACM pts.Spearman’s rank analysis revealed significant correlations between the number of ECG leads with T wave inversion (TWI) and RV end-diastolic enlargement (r=0.55; p<0.0001), as well as bothventricles dysfunction (TAPSE: r=–0.54; p<0.0001; LVEF: r=–0.42; p=0.006). In the ALVC pts (vs ARVC), during the 3-year follow-up period, more preventive ICD implantations (χ2=23.2; p=0.0001) were performed and more heart transplantations were done for biventricular ACM pts (χ2=11.7; p=0.003) if compared with ARVC pts. Complete LBBB was found more often in ALVC pts (χ2=20.7; p=0.0001) and biventricular ACM (χ2=25.3; p=0.0001) vs ARVC pts.As a result of multivariate ROC analysis, the independent predictors of life-threatening VT were determined: TWI≥4 ECG leads (AUC=0.801; p=0.011), QTc≥443 ms (AUC=0.796; p=0.012), and QRS fragmentation in the ECG leads≥4 (AUC=0.741; p=0.041). Biventricular systolic dysfunction showed traditionally high information content for predicting progressive heart failure (TAPSE: AUC=0.927; p=0.0001; LVEF: AUC=0.826; p=0.002).Conclusions. LV lesion is typical for ACM associated with pathogenic or probable pathogenic variants in the LMNA, TTN, FLNC, DES, DSP and SCN5A genes. The study confirmed the high potential of the routine ECG for assessing ACM phenotypes and predicting the severity of RV and LV lesions, the dysfunction of which is one of the most important clinical determinants of disease complications.
Цель. Провести сравнительный анализ результатов симультанного и этапного хирургического лечения пациентов с новообразованиями основных локализаций (НОЛ) и сопутствующей ишемической болезнью сердца (ИБС) с уравниванием групп методом «propensity score matching» (PSM). Материалы и методы. Из 109 симультанно и 115 этапно оперированных пациентов с НОЛ и сопутствующей ИБС за девятнадцать лет (2001-2019 гг.) методом уравнивания PSM сформированы две группы пациентов (группа 1 - симультанный подход, группа 2 - этапный подход) по 42 в каждой. Уравнивание групп проведено по основным 20 факторам, определяющим характер патологии и влияющим на результат лечения: нозология НОЛ, антропометрические данные пациентов, вид кардиои онкохирургического вмешательств, их риск и др. Результаты. При сравнительном анализе периоперационных показателей, а также показателей отдаленного периода пациентов группы 1 и 2 выявлена достоверная разница лишь в величине послеоперационной и общей кровопотери (420 (285; 535) против 570 (430; 750) мл, р<0,001, и 980 (755; 1440) против 1215 (1027,5; 1562,5) мл, р=0,011, соответственно), а также в длительности госпитализации (26,7±1,71 против 44,9±1,76 дня, p<0,001, соответственно). Выводы. Впервые проведен сравнительный анализ результатов симультанного и этапного хирургического лечения пациентов с НОЛ и сопутствующей ИБС с уравниванием групп методом PSM. Госпитальные, ранние послеоперационные и отдаленные результаты лечения уравненных групп пациентов подтверждают одинаковую эффективность обоих подходов (за исключением указанных выше показателей) в случае их применения согласно разработанному нами алгоритму комплексного хирургического лечения. Purpose. To conduct a comparative analysis of the results of simultaneous and staged surgical treatment of patients with tumors of main localizations (TML) and concomitant coronary heart disease (СHD) with group equalization using the “propensity score matching” (PSM) method. Materials and methods. Out of 109 simultaneous and 115 stage-operated patients with TML and concomitant CHD for nineteen years (2001-2019) by the PSM equalization method, two groups were formed (group 1 - simultaneous approach, group 2 - stage approach); each one consisted of 42 patients. The equalization of the groups was carried out according to the main 20 factors that determine the nature of the pathology and affect the outcome of treatment: nosology of TML, anthropometric data of patients, type of cardiological and oncosurgical intervention, and their risk, etc. Results. Comparative analysis of perioperative parameters, as well as the indicators of the long- term period of patients of the groups 1 and 2, revealed a significant difference only in the value of postoperative and total blood loss (420 (285; 535) versus 570 (430; 750) ml, p<0.001 and 980 (755; 1440) versus 1215 (1027.5; 1562.5) ml, p=0.011, respectively) and also in the duration of hospitalization (26.7±1.71 versus 44.9±1.76 days, p<0.001, respectively). Conclusions. For the first time, a comparative analysis of the results of simultaneous and staged surgical treatment of patients with TML and concomitant CHD was carried out with group equalization using the PSM method. Hospital results, early postoperative and long-term results of treatment of equalized groups of patients confirm the same effectiveness of both approaches (with the exception of the above indicators) in case of their use according to the algorithm of complex surgical treatment developed by us.
Цель. Оценить отдаленные результаты хирургического лечения пациентов со злокаче- ственными новообразованиями основных локализаций (НОЛ) – легкого, пищевода, желудка, толстого кишечника, мочеполовой сферы, и сопутствующей ишемической болезнью сердца (ИБС) при этапном подходе.Материалы и методы. За пятнадцатилетний период (2005–2019 гг.) тактика этапного хирур- гического лечения применена у 115 пациентов с НОЛ и сопутствующей ИБС. Средний возраст пациентов – 64,7±0,66 года, преобладали мужчины – 107 (93%). Средний функциональный класс (ФК) NYHA составил 2,7±0,06, а стенокардии напряжения – 2,6±0,05. Всем пациентам про- ведено аортокоронарное шунтирование (АКШ), дополнительные вмешательства – 46 (40%). Второй этап хирургического лечения проведен 89 (77,4%) пациентам, преобладали резекции легкого – 31 (34,8%).Результаты. Большие госпитальные кардиальные и некардиальные осложнения (БГО) отме- чены у 11 (9,6%) и 21 (18,3%) пациентов соответственно. Общая госпитальная смертность – 7 (6,1%) пациентов. В межэтапном периоде умерло 2 пациента (1,7%). Многофакторный логисти-ческий регрессионный анализ позволил установить факторы развития БГО (резекция трахеи или главного бронха, время ишемии миокарда с оптимальной точкой отсечения в 115 мин.) и госпитальной летальности (общая длительность операции с оптимальной точкой отсечения 585 мин.). Многофакторный регрессионный анализ Кокса позволил установить следующие факторы риска летальности в отдаленном периоде: стадия опухоли, переливание эритроцит- ной массы в периоперационном периоде, резекция пищевода. Общая пятилетняя выживае- мость составила 50,5±5,2%, скорректированная пятилетняя безрецидивная выживаемость 67±6,1%.Выводы. Этапное оперативное лечение пациентов с НОЛ и сопутствующей ИБС согласно раз- работанному алгоритму обеспечивает хорошие непосредственные и отдаленные результаты. Purpose. To evaluate the long-term results of surgical treatment of patients with tumor of the main localizations (TML) – lung, esophagus, stomach, colon, genitourinary sphere and concomitant coronary heart disease (CHD) in simultaneous and staged approaches.Materials and methods. Over a fifteen-year period (2005–2019), the tactics of staged surgical treatment was applied in 115 patients with TML and concomitant CHD. The average age of patients was 64.7±0.66 years; men predominated – 107 (93%). The mean functional class (FC) of NYHA was 2.7±0.06, angina pectoris – 2.6±0.05. All patients underwent coronary artery bypass grafting (CABG), 46 (40%) patients underwent additional procedures. The second stage of surgical treatment was performed in 89 (77.4%) patients; lung resections prevailed – 31 (34.8%) patients.Results. Major hospital cardiac and non-cardiac complications (MHC) were observed in 11 (9.6%) and 21 (18.3%) patients. Overall hospital mortality – 7 (6.1%) patients. In the interstage period, two patients died (1.7%). Multivariate logistic regression analysis let to reveal the factors of development of MHC (resection of the trachea or main bronchus, time of myocardial ischemia with the optimal cut-off point in 115 min) and hospital mortality (total duration of surgery with optimal cut-off point of 585 min). Multivariate Cox regression analysis let to reveal the following risk factors of mortality in the long-term period: tumor stage, transfusion of erythrocyte mass in the perioperative period, esophageal resection. The overall five-year survival rate was 50.5±5.2%, the adjusted five-year disease-free survival rate was 67±6.1%.Conclusions. Staged surgical treatment of patients with TML and concomitant CHD according to the developed algorithm provides good immediate and long-term results.
Цель. Оценить отдаленные результаты хирургического лечения пациентов со злокачественными новообразованиями основных локализаций (НОЛ) – легкого, пищевода, желудка, толстого кишечника, мочеполовой сферы и сопутствующей ишемической болезнью сердца (ИБС) при симультанном подходе.Материалы и методы. Проанализированы результаты симультанного лечения 109 пациентов с 2001 по 2018 г. Преобладали мужчины – 101 (92,7%, p<0,0001), средний возраст 62,5±0,59 года, средний функциональный класс (ФК) хронической сердечной недостаточности (ХСН) по NYHA – 2,8±0,06, а стенокардии напряжения – 2,6±0,06. Аортокоронарное шунтирование (АКШ) проведено 108 (99,1%) пациентам, в двух случаях (1,8%) – трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация, дополнительные кардиохирургические процедуры – 38 пациентам (34,9%). Среди онкоопераций преобладали резекции легкого – 73 (67%).Результаты. Общая длительность операций составила 409,6±10,28 мин., время ишемии миокарда – 67,7±4,42 мин., общая кровопотеря в первые сутки – 1150 (900; 1500) мл. Большие госпитальные осложнения (БГО) наблюдались у 7 (6,4%) пациентов по кардиальным причинам, некардиальные у 22 (20,2%), всего у 29 (26,6%) пациентов. Госпитальная смертность откардиальных причин отмечена у 3 (2,8%), от некардиальных – у 7 (6,4%), общая – у 10 (9,2%) пациентов. Доброкачественные новообразования диагностированы у 9 (8,3%) пациентов, а злокачественные – у 100 (91,7%), p<0,001. Установлена оптимальная точка отсечения значения систолического давления в легочной артерии (ДЛА) для развития БГО в 34,5 мм рт. ст. (p=0,033) и объема общей кровопотери в 1295 мл (p=0,012). Общая пятилетняя выживаемость пациентов составила 43,5±4,8%, скорректированная безрецидивная – 92,9±9,72 мес. Не отмечено влияния искусственного кровообращения (ИК) на безрецидивную выживаемость, р=0,32.Выводы. Разработанная стратегия и тактика симультанного хирургического лечения пациентов с НОЛ и сопутствующей ИБС позволяют добиться хороших непосредственных и отдаленных результатов с максимальным сроком наблюдения 18 лет. Purpose. To evaluate the long-term results of surgical treatment of patients with cancer of the main localizations (TML) – lung, esophagus, stomach, colon, genitourinary sphere, and concomitant coronary heart disease (CHD) with simultaneous approach.Materials and methods. The results of simultaneous treatment of 109 patients from 2001 to 2018 were analyzed. Men prevailed – 101 (92.7%, p<0.0001); the average age was 62.5±0.59 years; the average functional class (FC) of chronic heart failure (CHF) according to NYHA was 2.8±0.06, angina pectoris – 2.6±0.06; 108 patients (99.1%) underwent coronary artery bypass grafting (CABG), in two cases (1.8%) – transmyocardial laser revascularization; additional cardiac procedures – 38 patients (34.9%). Lung resections prevailed among oncosurgeries – 73 (67%).Results. The total duration of operations was 409.6±10.28 min, the time of myocardial ischemia – 67.7±4.42 min, the total blood loss on the first day – 1150 (900; 1500) ml. Major hospital complications (MHС) were observed in 7 (6.4%) patients for cardiac reasons, non-cardiac – in 22 (20.2%) patients, overall – in 29 (26.6%) patients. Hospital mortality from cardiac causes was noted in 3 (2.8%) patients, from non-cardiac – in 7 (6.4%), overall – in 10 (9.2%) patients. Benign tumors were diagnosed in nine (8.3%) patients, malignant – in 100 (91.7%), p<0.001. The optimal cutoff point for the pulmonary systolic pressure (PAP) value for the development of MHC was 34.5 mm Hg (p = 0.033) and the total blood loss of 1295 ml (p=0.012). The overall five-year survival rate of patients was 43.5±4.8 %, adjusted relapse-free survival – 92.9±9.72 months. The effect of cardiopulmonary bypass (CPB) on disease-free survival was not observed, p=0.32.Conclusions. The developed strategy and tactics of simultaneous surgical treatment of patients with TML and concomitant CHD let to achieve good immediate and long-term results with a maximum follow-up period of 18 years.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.