Übersicht: Die Diagnose des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKH) wird bei folgender Symptomatik gestellt: Nichtausbildung (Aplasie) von Vagina und Gebärmutter bei Frauen mit weiblichem XX-Chromosomensatz, funktionsfähigen Eierstöcken und ansonsten äußerlich unauffälli-gen weiblichen Geschlechtsmerkmalen. Das Syndrom hat für betroffene Frauen Unfruchtbarkeit zur Folge, außerdem ist vaginaler Geschlechtsverkehr nicht vollständig möglich. Mithilfe meist operativer Behandlungsmethoden ist die Herstellung einer Vagina möglich, welche dann als "Neovagina" bezeichnet wird. Ein Großteil der Forschungsarbeiten beschäftigt sich mit solchen Operationsmethoden. Der vorliegende Text bietet eine Übersicht über die vergleichsweise seltenen Untersuchungen zu psychologischen Aspekten bei MRKH. Die vorliegenden Studien zeigen heterogene Ergebnisse zu Themen wie Sexualität und psychische Belastung -einige Arbeiten berichten über Beeinträchtigungen bei Frauen mit MRKH, andere finden keine Auffälligkeiten. Zu sozialen Aspekten, Selbsterleben und Umgang mit Unfruchtbarkeit liegen nur wenige, teils anekdotische Angaben vor. Zukünftige Forschung sollte das Thema breiter betrachten und Zusammenhänge unterschiedlicher Faktoren mit der Lebensqualität betroffener Frauen erfassen.Schlüsselwörter: DSD; Lebensqualität; Mayer-Rokitansky-Küster-HauserSyndrom; Neovagina; Unfruchtbarkeit; Vaginalaplasie Beim Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) führen Verände-rungen in der embryonalen Entwicklung dazu, dass bei betroffenen Frauen Uterus und Vagina nicht ausgebildet werden. Die Häufigkeit des Syndroms wird mit 1 von 5000 weiblichen Geburten angegeben (Aittomaki et al. 2001; vgl. dazu auch Blackless et al. 2000). Es handelt sich somit um eine nicht besonders häufige, jedoch auch nicht außergewöhnlich seltene Entwicklung.
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