Introdução: A síndrome em espelho (SE) é uma condição materna rara, definida pela tríade hidropsia fetal, hidropsia placentária e edema materno generalizado. Neste relato, descrevemos um caso de SE associada à síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW), uma anomalia congênita rara. Foi atribuída a expressão “síndrome em espelho” pelo fato de o edema materno refletir o edema fetal. Pode ocorrer em qualquer período da gravidez, mas é mais comum no final do segundo e no início do terceiro trimestre. Está associada a elevada morbimortalidade materna e perinatal. Sua etiopatogenia é variada, e a maioria dos casos é atribuída a malformações fetais, tumores placentários e fetais. Outras etiologias são: isoimunização, síndrome de transfusão feto-fetal e infecções virais, como citomegalovírus e parvovírus B19. Relato: Gestante, 23 anos, G2 PN1, sem comorbidades, com 18 semanas e 5 dias, referia edema de membros inferiores, aumento do volume abdominal, dispneia aos médios esforços de início nas duas semanas anteriores e elevação da pressão arterial. A primeira ultrassonografia (USG) obstétrica, com 13 semanas e 2 dias, mostrou translucência nucal de 5 mm. USG externa realizada na semana anterior à internação evidenciava hidropsia feto-placentária associada a sinais de ascite materna. A paciente chega ao serviço em regular estado geral, em anasarca, apresentando edema de membros inferiores bilateral 3+/4+, ascite e pressão arterial de 150x90 mmHg. Proteína urinária de 1.201 mg em 24 horas. Grupo sanguíneo B Rh+. Pelo alto risco de morbimortalidade materna, optou-se pela interrupção terapêutica da gestação. O abortamento foi induzido com misoprostol e ocorreu expulsão de feto morto empelicado e placenta apresentando numerosas vesículas, que foram enviados à anatomia patológica. A paciente recebeu alta, assintomática, após sete dias. Laudo histopatológico: displasia mesenquimal placentária, feto hidrópico do sexo feminino exibindo fenótipo compatível com SBW com hérnia umbilical, rim direito pélvico, hepatomegalia acentuada, útero bicorno e intestino curto. Conclusão: A SE configura entidade de difícil diagnóstico e alta mortalidade materno-fetal. O diagnóstico precoce faz-se importante visando identificar causas reversíveis que, adequadamente tratadas, podem evoluir para a melhora do quadro materno-fetal, com manutenção da gravidez. No caso apresentado, o tratamento empregado foi a interrupção terapêutica da gestação, por se tratar de etiologia fetal irreversível com sinais de gravidade maternos. A associação da SBW com SE materna é extremamente rara. A SBW é uma condição congênita rara, com incidência aproximada de um caso para 13.500 nascidos vivos. O diagnóstico, em geral, é realizado no período pós-natal, por meio dos seguintes achados: macroglossia, gigantismo, onfalocele, visceromegalia, entre outros. A SBW é causada pela desregulação em genes do imprint genético situado no locus 11p15, responsáveis pelo crescimento.