This retrospective study was designed to review the relative frequency and prognostic significance of extramedullary infiltrates in children with acute myeloid leukaemia (AML). The registration data and initial discharge summaries were reviewed for all children diagnosed with AML, and registered by the Dutch Childhood Leukaemia Study Group (DCLSG). Between 1972 and 1998, 477 children were diagnosed with AML. Of these patients, 120 (25.1%) had extramedullary leukaemia (EML) at diagnosis. Four categories of EML were found: skin, soft tissue or bone, gingival infiltration and central nervous system (CNS) involvement. Patients who presented with gingival infiltrates, were older than those without EML or those in the other EML subgroups, had a high initial WBC count and a high proportion of M4/M5 morphological variants. This type of presentation could indicate a special biological entity. Univariate analysis of prognostic factors in patients treated after 1985 with intensive protocols showed that initial WBC count and the presence of favourable cytogenetic findings were significant. The presence of EML at diagnosis had no significant effect on event-free survival. In a stepwise multiple regression analysis only favourable cytogenetic findings remained significant.

In response to our paper on extramedullary leukemia (EML) in acute myeloid leukemia (AML), 1 Gö zdaşoglu et al suggest that we overlooked the importance of orbital granulocytic sarcoma in our patients. The incidence of EML in the setting of AML is not well-defined. It is even more difficult to find the relevant data over orbital granulocytic sarcoma in large series of patients. While it appears that the incidence of this localization is indeed high in Turkey and India, the 7.3% incidence in our patients is not different from those reported in the USA or even Saudi Arabia (2.2% and 8%). 2,3 When analyzing the biological characteristics, the group of patients with myeloblastoma was not different from those of the other EML groups in our large retrospective series. There is indeed no information in our paper on the race or ethnic origin of the patients, as such information is not recorded for any of the patients in The Netherlands. Although socioeconomic status of the patients could be of interest, it was not possible in this retrospective study to obtain those data. Furthermore, it is unlikely that in a fairly homogeneous society such as the Dutch, one should find much correlation between socioeconomic status and the incidence of such a rare manifestation as granulocytic sarcoma. According to Gö zdaşoglu et al, the presence of ocular granulocytic sarcoma imparted a negative influence on prognosis in the Turkish patients and this has not disappeared with the introduction of more intensive chemo-radiotherapy. In our series, the presence of myeloblastoma (and most of these patients had orbital localization), had no influence on survival. While the prognosis of patients with EML could be worse with less intensive chemotherapy, it appears from our series that this effect disappears on treatment schedules such as the BFM protocol or the MRC-10 and 12 protocols.

No abstract

Summary Two patients, a girl of 2,5 and a girl of 2 years old, had a granulocytic sarcoma at the presentation of their acute non-lymphoblastic leukemia. The diagnosis of leukemia is often delayed with this rare presentation. Granulocytic sarcoma may present without any other symptoms and may precede bone marrow infiltration. An early measure in the diagnosis of a persistent swelling is a blood cell count. When the results are abnormal, bone marrow aspiration should be done to ascertain the presence of leukemic cells.Samenvatting Twee meisjes van 2,5 en 2 jaar oud, werden onlangs in onze kliniek gezien wegens een chloroom, een extramedullaire leukemische massa. De diagnose acute niet-lymfatische leukemie wordt daarbij vaak vrij laat gesteld, omdat deze vorm van presentatie zeldzaam is. Chloroom kan eerder aanwezig zijn dan de beenmerginfiltratie en andere klachten kunnen dus nog ontbreken. Een eerste stap in de diagnostiek van een persisterende zwelling, die bijvoorbeeld na antibiotische therapie niet wil slinken, is doorgaans het bepalen van hemoglobinegehalte, leukocytengetal en trombocytengetal. Indien deze afwijkend zijn, kan vervolgens een beenmergpunctie worden verricht om de diagnose leukemie te stellen. InleidingChloroom, ook wel granulocytisch sarcoom genoemd, is een niet vaak voorkomende extramedullaire tumormassa bestaande uit maligne myeloı¨de voorlopercellen, als uitingsvorm van acute niet-lymfatische leukemie (ANLL). Het ontleent zijn naam aan de groene kleur van de tumormassa, veroorzaakt door het enzym myeloperoxidase. Meestal bevinden de onrijpe myeloı¨de cellen zich zowel in het beenmerg als extramedullair, vaak in het hoofd-halsgebied. Extramedullaire tumoren kunnen echter ook op zichzelf staand voorkomen, zonder beenmerginfiltratie. In de volgende ziektegeschiedenissen worden twee patie¨nten beschreven die zich met een chloroom presenteerden. In de bespreking wordt ingegaan op de nu bekende prognostische factoren bij ANLL. ZiektegeschiedenisPatie¨nt A, een meisje van 2½ jaar, werd verwezen naar het ziekenhuis in verband met een snel dikker wordend linker ooglid (figuur 1). De anamnese vermeldde dat zij tot haar tweede jaar gezond was geweest. Een maand na haar tweede verjaardag ontstond een bultje boven het linker ooglid, dat door de huisarts werd geduid als een cyste. Toen zij twee maanden later ziek werd, met koorts en hoesten en petechiae op de benen kreeg en haar ooglid ondanks de voorgeschreven antibioticakuur verder begon te zwellen, werd zij doorverwezen naar de oogarts en vervolgens naar de kinderarts.Bij onderzoek werd een bleek, actief meisje gezien met petechiae op armen, benen en romp. De zwelling was niet pijnlijk en iets blauw verkleurd, er was geen proptosis, er waren geen ontstekingsverschijnselen en patie¨nte had een