Los teratomas retroperitoneales en niños tienen una incidencia del 3% del total de tumores de la población pediátrica. Sin embargo, en nuestro medio no existe registro que soporte estas cifras, ni consenso sobre su diagnóstico, manejo y pronóstico. Se reporta un caso en un recién nacido en la ciudad de Bucaramanga, Colombia, diagnosticado por imágenes y tratado quirúrgicamente. Se revisa la literatura; se consideran los aspectos generales, su diagnóstico, diagnóstico diferencial, características histológicas y su manejo, con el fin de orientar al médico en su práctica profesional, para que considere esta posibilidad diagnóstica.
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