A osteopetrose é uma doença rara, caracterizada pelo aumento generalizado da densidade óssea. Tem como característica principal, a reabsorção osteoclástica defeituosa, resultando no acúmulo de massa óssea. Além disso, pode ocorrer retardo do crescimento, desnutrição progressiva, anemia e caquexia. O presente relato descreve o caso de uma cadela, com aproximadamente nove meses de idade, sem raça definida, com histórico de apatia e disorexia. Hemogramas seriados demonstraram pancitopenia persistente. Vários exames laboratoriais foram realizados para excluir doenças como erliquiose, leishmaniose e cinomose, porém todos foram negativos. O mielograma constatou hipocelularidade relativa por provável aplasia/hipoplasia medular. Exames radiográficos evidenciaram o aumento da radiopacidade óssea e hipertrofia da região cortical, e a necropsia confirmou a redução do canal medular. O exame histopatológico confirmou a osteopetrose. Conclui-se que a osteopetrose pode causar comprometimento na produção de células sanguíneas, sendo uma causa rara de anemia mielotísica, além de alterações neurológicas secundárias à má-formação dos ossos do crânio.