StreSzczeniePierwotne dermatozy perforujące (ang. primary perforating dermatoses -PTD) to grupa chorób rzadko spotykanych w codziennej praktyce dermatologicznej, do których zalicza się: elastosis perforans serpiginosa, reactive perforating collagenosis, chorobę Kyrlego i perforating folliculitis. Stwierdzono, że relatywnie częściej występują one u osób z rozpoznanymi aberracjami chromosomalnymi, przewlekłymi chorobami nerek, serca i wątroby. Każda z nich ma unikalne cechy histopatologiczne, które ułatwiają ustalenie właściwego rozpoznania. Należy jednak pamiętać, że w przebiegu innych, częściej spotykanych jednostek chorobowych o zróżnicowanej etiopatogenezie również dochodzi do zaburzenia przeznaskórkowej eliminacji materiału z głębszych warstw skóry. Niniejsze opracowanie ma na celu przypomnienie najważniej-szych, aktualnych informacji dotyczących epidemiologii, patogenezy, obrazu klinicznego, możliwości terapeutycznych i różnicowania pierwotnych dermatoz perforujących. AbStrActPrimary perforating dermatoses (PPD) are a group of skin diseases rarely seen in everyday dermatological practice, which includes elastosis perforans serpiginosa, reactive perforating collagenosis, Kyrle disease and perforating folliculitis. These entities can be associated with chromosomal aberrations, chronic renal, cardiovascular or hepatic diseases. Unique histopathological findings in each PPD are useful in determination of the diagnosis. However, in other more frequently seen dermatoses of heterogeneous etiology, perforation of epidermis with material undergoing transepidermal elimination is also observed. Our article aims to present the most important recent information on epidemiology, pathogenesis, clinical findings, therapeutic options and differential diagnosis of primary perforating dermatoses. WPrOWADzeniePierwotne dermatozy perforujące (ang. primary perforating dermatoses -PPD) to grupa rzadkich chorób skóry, których częstość występowania nie jest dokładnie poznana. Łączy je kilka wspólnych cech: występowanie w młodym wieku, tendencja do zajmowania górnej połowy ciała, skojarzenie z pewny-

Introduction. Autoimmune polyendocrine syndromes constitute a group of diseases with a diverse clinical picture, and a common aetiology associated with autoreactive mechanisms. Four basic types of the disease have been specified. Type 3 autoimmune polyendocrine syndrome includes coexistence of autoimmune thyroid disease with at least one of the following: type 1 diabetes, leucoderma, alopecia areata, chronic atrophic gastritis, or myasthenia. Objective. To describe type 3 autoimmune polyendocrine syndrome diagnosed in a patient admitted to the hospital due to chronic urticaria. Case report. An 87-year-old female patient was admitted to Dermatology and Venereology Clinic to determine the cause and modify the treatment for chronic urticaria. Physical examination revealed disseminated urticarial nodules, depigmentation lesions covering about 98% of the body surface, and alopecia areata of the scalp. Furthermore, hypothyroidism and malignant anaemia were confirmed. The patient was diagnosed with type 3 autoimmune polyendocrine syndrome. Conclusions. Not only does the ability to diagnose the described disease unit have a cognitive value, but it also enables diagnosing and treating concomitant autoimmune diseases. streszczenie Wprowadzenie. Autoimmunologiczne zespoły niedoczynności wielogruczołowej to grupa schorzeń o zróżnicowanym obrazie klinicznym, ale o wspólnej etiologii związanej z mechanizmami autoreaktywnymi. Wyodrębniono cztery podstawowe typy choroby. Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 3 obejmuje współwystępowanie autoimmunologicznej choroby tarczycy z co najmniej jednym z następujących schorzeń: cukrzyca typu 1, bielactwo, łysienie plackowate, przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, miastenia. Cel pracy. Omówienie przypadku autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu 3 rozpoznanego u pacjentki przyjętej do szpitala z powodu pokrzywki przewlekłej.