Introducción: La enfermedad de Paget es un trastorno metabólico de etiología desconocida, secundario a un incremento en la función de los osteoclastos y la consecuente respuesta de los osteoblastos a la formación exagerada de hueso. Compromete con mayor frecuencia el fémur proximal y, a menudo, se diagnostica incidentalmente. Se presenta el caso de una mujer con antecedente de enfermedad de Paget y pseudoartrosis de cadera izquierda, con indicaciones de prótesis total de cadera izquierda y un episodio único de luxación, sin complicaciones posteriores y una adecuada evolución. Conclusión: El manejo quirúrgico en casos de fractura de cadera permite restablecer la marcha y mejorar la calidad de vida de los pacientes con enfermedad de Paget. A pesar de ser una patología que dificulta el manejo de los pacientes, la enfermedad de Paget no es una contraindicación para la artroplastia total de cadera y permite mejorar el dolor y recuperar la funcionalidad