Caso clínico atípico de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (TSPPP) acometendo paciente do sexo masculino, 37 anos, com quadro inicial de dor abdominal aguda. Após cirurgia e exame anatomopatológico com imuno-histoquímica, demonstrou padrão condizente com TSPPP e forte positividade para β-catenina. Dois anos após a cirurgia o paciente encontra-se livre de recidiva. O TSPPP é mais comum em mulheres jovens com quadro clínico de massa ou desconforto abdominal, podendo alguns casos ser assintomáticos. Apresenta crescimento lento e baixo potencial de malignidade, sendo a ressecção cirúrgica o tratamento de escolha com altos índices de cura.