Le carcinome mucineux primitif cutané est une tumeur annexielle rare, développée à partir des glandes sudoripares. Il se localise en générale à l'extrémité céphalique, surtout la région périorbitaire. Nous rapportons deux observations d'un carcinome mucineux primitif de la face et de la région axillaire, chez deux patients âgés de 60 ans. L’étude histologique montrait une prolifération tumorale dermohypodermique, faite de cellules organisées en cordons, en amas et en massif cribriformes, au sein d'une substance mucoïde. En immunohistochimie les cellules tumorales exprimaient la cytokératine 7, l'EMA et les récepteurs hormonaux. L'actine musculaire lisse a bien marqué les cellules myoépithéliales au niveau de la composante in situ dans un seul cas. Le carcinome mucineux primitif cutané est difficile à différencier d'une métastase mammaire ou digestive. La mise en évidence de carcinome in situ ou de cellules myoépithéliale est en faveur de l'origine cutanée primitive. C'est une tumeur à croissance lente, avec des métastases exceptionnelles. Le traitement est chirurgical et le taux de récidive est très élevé. Et à travers ces deux observations, les auteurs mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature.
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