Zusammenfassung. Wir stellen den Fall einer 52-jährigen Frau vor, die initial mit Husten und leichten Brustschmerzen in der Hausarztpraxis vorstellig wurde. Bei stetiger Progression der Beschwerden wurde eine CT-Thorax durchgeführt, wobei eine ausgedehnte Lungenembolie festgestellt wurde. Nach Beginn einer oralen Antikoagulation zeigte sich keine Besserung der Beschwerden. Durch weiterführende Diagnostik mit MRI und PET-CT wurde schliesslich der Verdacht auf ein Pulmonalissarkom gestellt. Es erfolgte die operative Entfernung mittels pulmonaler Tumor-Endarteriektomie. In der Histologie zeigte sich ein R1-Resektat eines intimalen Sarkoms, weshalb zusätzlich eine additive Chemotherapie durchgeführt wurde. Trotz multimodaler Therapie und anfänglich erfreulichen klinischen Verlaufskontrollen kam es im weiteren Verlauf zur Krankheitsprogredienz, sodass weitere Metastasektomien pulmonal sowie auch im Grosshirn frontal und temporal folgten. Zudem wurde eine Radiotherapie des Ganzhirns durchgeführt. 31 Monate nach Diagnosestellung lebt die Patientin noch.
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