There are considerable variations in the reported incidence methotrexate-induced neurotoxicity in children with malignancies. The etiology of acute neurological deficit in pediatric patients with malignancies during polychemotherapy can be diverse: cerebrovascular disease (arterial ischemic stroke, intracranial hemorrhage, venous sinus thrombosis, or their combination), stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART), posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES), thrombotic microangiopathy, toxic leukoencephalopathy (include strokelike leukoencephalopathy). The tactics of a neurologist largely depends on the reasons that caused the neurological deficit. The doctor needs knowledge not only of the clinical picture and the characteristics of the course of the underlying disease, but also of possible complications arising both as a result of the disease itself and due to the therapy being carried out. Timely diagnosis and correct interpretation of emerging neurological events make it possible to determine rational accompanying therapy. The article presents case histories of children with acute lymphoblastic leukemias and acute neurological deficits, with an analysis of their possible causes.
Relevance. Juvenile xanthogranuloma (JXG) is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder. Cutaneous forms of the disease spontaneously regress within a few years, while systemic forms of JXG require treatment and may pose a threat to the lives of patients. Due to the lack of unified approach to the treatment of multisystem forms of JXG, the question of effective therapy tactics remains unresolved. The most common approach is to use Langerhans cell histiocytosis (LCH) treatment regimens for JXG. With the understanding of the leading role of mutations in the MEK-ERK signaling pathway in the pathogenesis of JXG, targeted therapy, BRAF- and MEK-inhibitors, are increasingly being considered in the treatment of JXG.Clinical cases. We present two cases of multisystem JXG with central nervous system (CNS) lesions. The first patient with CNS and skin lesions was treated with chemotherapy, developed for the treatment of multisystem LCH, which allowed us to obtain an effect “active disease better” (AD better). The second JXG patient with brain, lungs, bones, and adrenal gland lesions, combined targeted therapy with BRAF- and MEKinhibitors, vemurafenib and cobimetinib, resulted in a “non active disease” (NAD) effect.Conclusion. Multisystem form of JXG with CNS involvement is a rare oncological disease, the therapy of which has not been developed. With the introduction of molecular genetic profiling technology, it became possible to obtain NAD effect using targeted therapy.
ель исследования. Оценить возможности ASL в оценке нейрональной активации при выполнении когнитивного теста, церебральной перфузии и цереброваскулярной реактивности (R) у здоровых добровольцев. Материалы и методы. Обследовано 12 здоровых добровольцев (возраст 58 лет [57; 59]). МРТ-протокол (Siemens 3.0 Т) включал: Т2, T1mpr, Т2*-градиентное эхо (фМРТ BOLD), PASL (фМРТ ASL). Данные были получены при выполнении задания на управляющие функции мозга (УФМ)-теста Струпа. Цереброваскулярная реактивность (R) оценивалась при вдыхании вазодилатирующей газовой смеси (СО2-6%, О2-21%, N2-73%). Дизайн исследования предполагал получение карт активации ASL и сопоставление с таковыми BOLD, церебральной скорости кровотока (CBF) ASL в периоды активации и покоя при нормокапнии (NC) и гиперкапнии (HC)-CBFrest(HC), CBFactive(HC), CBFrest, CBFactive. R(%)=(CBFrestHC-CBFrestNC)/CBFrestNCх100%. Данные обрабатывались xjView9.0,ASLtbx на базе SPM8; ITK-SNAP. Результаты. При фМРТ ASL выявлены зоны активации, соответствующие фМРТ BOLD. Они включали структуры сетей управляющего контроля и выявления значимости. CBFrest(NC) в зонах активации была выше референсных, CBFactive(NC) превышали CBFrest(NC). Значения CBFactive(HC) были наибольшими и достигали в дополнительной моторной коре 97,6 мл/100г/мин для данной зоны. Только в передней цингулярной коре отмечалось снижение CBFactive(HC). R для зон активации составила 11-21%, больше справа. Обсуждение. Методика фМРТ ASL в оценке УФМ сопоставима с фМРТ BOLD. Значения CBF и R соответствуют таковым при других методах. Количественная оценка CBF в зонах активации позволяет уточнять роль структур в выполнении когнитивного задания в соответствии с профилем задания и рассчитывать адекватность R для его выполнения. Заключение. ASL предоставляет возможность одновременной оценки функциональных и перфузионных данных, что, учитывая отсутствие контрастирования, делает методику крайне перспективной для изучения механизмов нарушения нейроваскулярного взаимодействия в развитии когнитивных расстройств. Ключевые слова: ASL, перфузия головного мозга, скорость мозгового кровотока, CBF, фМРТ, fMRI, сеть управляющего покоя, сеть выявления значимости, цереброваскулярная реактивность.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.