Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease characterized by vascular abnormalities, and cutaneous and visceral fibrosis. Serum autoantibodies directed to multiple intracellular antigens are present in more than 95% of patients and are considered a hallmark of SSc. They are helpful biomarkers for the early diagnosis of SSc and are associated with distinctive clinical manifestations. With the advent of more sensitive, multiplexed immunoassays, new and old questions about the relevance of autoantibodies in SSc are emerging. In this review, we discuss the clinical relevance of autoantibodies in SSc emphasizing the more recently published data. Moreover, we will summarize recent advances regarding the stability of SSc autoantibodies over the course of disease, whether they are mutually exclusive and their potential roles in the disease pathogenesis.
Dez reumatologistas que trabalham em serviços que atendem grande número de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, alguns dos quais têm pesquisa e publicações científicas nesta área, foram convidados a participar do grupo de trabalho. Todos se reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestações da doença, subdivididos em grupos de trabalho, cada qual ficando responsável por buscar a melhor evidência para o tratamento de um ou mais comprometimentos da doença. A última edição de Dubois's Lupus Erythematosus, editado por Wallace D e Hahn B, em 2007 (Lippincott Williams & Wilkins), foi utilizada como base da discussão. Trabalhos publicados nos últimos cinco anos foram pesquisados no MedLine. Em virtude da freqüência e da heterogeneidade de manifestações da doença, a maioria dos trabalhos terapêuticos não contempla grande casuística, nem são randômicos e controlados. Como as manifestações e a gravidade da doença variam em diferentes grupos populacionais, devemos avaliar com cuidado os estudos realizados em grupos populacionais distintos. Grau de Recomendação e Força de EvidênciaA: Estudos experimentais e observacionais de melhor consistência.B: Estudos experimentais e observacionais de menor consistência. C: Relatos de casos (estudos não controlados). D:Opinião desprovida de avaliação crítica, com base em consensos, estudos fisiológicos ou modelos animais. objEtIvoSElaborar recomendação fundamentada na melhor evidência científica para o tratamento das diversas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. INtRoDuçãoO lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos. Evolui com manifestações clínicas polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões. De etiologia não totalmente esclarecida, o desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos.É uma doença rara, incidindo, mais freqüentemente, em mulheres jovens, ou seja, na fase reprodutiva, na proporção de nove a dez mulheres para um homem, e com prevalência variando de 14 a 50/100.000 habitantes, em estudos norte-americanos (1) (D). A doença pode ocorrer em todas as raças e em todas as partes do mundo.Na prática, para o diagnóstico de LES utilizam-se os critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology (2) (B), em 1982, e revisados em 1997 (3) (D). O diagnóstico se fundamenta na presença de, pelo menos, quatro dos 11 critérios descritos na Tabela 1.
The aim of this study was to evaluate the body composition (BC), bone mineral density (BMD), and the food intake in women with systemic sclerosis (SSc) compared to a control group, in order to identify main risk factors for BC abnormalities in SSc. Sixty-one SSc women and 67 age- and gender-matched controls were included. Spine, femur, and total body BMD measurements were performed using dual-energy X-ray absorptiometry. BC measurements included total lean (LM), fat mass (FM), and relative skeletal muscle mass index (RSMI) assessment. The food intake was calculated from 3-day food records and transformed into energy and nutrients. The 61 SSc patients [30 with diffuse cutaneous disease (dcSSc) and 31 with limited cutaneous SSc (lcSSc)] had significantly lower body mass index (BMI), LM, and FM, as well as lower BMD values compared to controls. Besides, the group with dcSSc, but not those with lcSSc, showed significantly lower BC and BMD measurements than controls. There was a significant inverse correlation between disease duration and BMI, LM, and RSMI. The total energy, macronutrients, and essential amino acids intakes were similar between patients and controls. After multivariate analysis, longer disease duration was the only risk factor associated with sarcopenia (RSMI below 5.45 kg/m(2); OR = 1.36, 95% CI 1.07-1.7). The present study showed an abnormal BC and a lower BMD, especially in dcSSc women, regardless of current food intake. Longer disease duration was associated with a higher risk of sarcopenia in SSc patients.
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